Sindrome da amplificazione del dolore muscoloscheletrico in età pediatrica

Sindrome da amplificazione del dolore muscoloscheletrico in età pediatrica: cosa c’è da sapere…
 
a cura di Dott. Achille Marino, UOC Reumatologia Pediatrica, ASST Pini-CTO

1. Che cos’è la sindrome da amplificazione del dolore muscoloscheletrico?La sindrome da amplificazione del dolore muscoloscheletrico (AMPS: amplified musculoskeletal pain syndrome) è una condizione clinica caratterizzata da forte dolore, che colpisce di solito un arto (più frequentemente piedi e gambe, piuttosto che braccia o mani), ma può colpire qualsiasi area del corpo. Infatti, questi bambini possono avere dolore in quasi tutto il corpo. Molti bambini con AMPS hanno dolore costante, anche se ci sono bambini che hanno dolore intermittente con periodi di peggioramento dei sintomi alternati a periodi di benessere. I bambini possono avere anche dolori debilitanti in altre sedi come dolore addominale, mal di testa o dolore toracico e quindi non strettamente a livello del distretto muscoloscheletrico. Il dolore di tutti questi bambini è molto più intenso di quello che ci si aspetterebbe, poiché è fortemente amplificato. Il dolore che questi pazienti descrivono è reale (non è esagerato!) e solitamente non viene alleviato dalle classiche terapie antidolorifiche.

2. Con quali altri nomi viene chiamata la sindrome da amplificazione del dolore muscoloscheletrico (AMPS)?Questa condizione viene chiamata in diversi modi. Noi preferiamo sindrome da amplificazione del dolore muscoloscheletrico, perché spiega molto bene il meccanismo che porta un dolore lieve ad essere percepito come amplificato dal bambino, un po’ come un amplificatore riesce a riprodurre a volume molto alto il suono di una chitarra.
   Molti dei nomi che vengono dati a questa sindrome sono legati alla localizzazione del dolore o a eventuali cambiamenti di colore e temperatura della pelle in quella zona (modificazioni autonomiche). Alcuni esempi sono: distrofi simpatica riflessa (RSD: reflex sympathetic dystrophy), distrofia neurovascolare riflessa (RND: reflex neurovascular dystrophy), sindrome da dolore regionale complesso di tipo I e II (CRPS I e II: complex regional pain syndrome I and II), causalgia, atrofia di Sudeck, dolore muscoloscheletrico idiopatico diffuso, dolore neuropatico, sindrome da sensibilizzazione centrale del dolore, fibromialgia, algodistrofia.
   Le informazioni su internet sono molto confusionarie; molte di queste si riferiscono ad adulti con sindromi specifiche. I bambini sono differenti dagli adulti sia nei sintomi, sia nella risposta al trattamento e nella prognosi a lungo termine, che nei bambini è migliore. Molte forme di amplificazione del dolore possono coesistere nello stesso bambino oppure, se c’è una recidiva della malattia, la seconda volta potrebbe presentarsi con caratteristiche diverse rispetto alla prima. Il grafico sottostante mostra come queste forme siano talvolta sovrapposte.

   

    

3. Che cosa causa un riflesso anomalo del dolore?
   Ci sono 3 meccanismi che generano questo riflesso anomalo: un trauma, una malattia o uno stress psicologico. Tuttavia possono contribuire anche altri fattori, come l’età, la genetica o fattori ormonali (l’80% dei pazienti pediatrici con sindrome da amplificazione del dolore muscoloscheletrico è composto da bambine).In circa il 10-20% dei bambini, la sindrome da amplificazione del dolore è scatenata da un trauma, che nella maggior parte dei casi consiste nella frattura di un osso, uno schiacciamento, una lacerazione o da un intervento chirurgico. Non è raro che il dolore acuto del trauma possa cronicizzarsi e perdurare per mesi.

4. Quali tipi di stress psicologico possono portare a sindrome da amplificazione del dolore?
   In almeno l’80% dei bambini con sindrome da amplificazione del dolore, vari fattori psicologici rivestono un ruolo importante nel causare e nell’alimentare i circuiti anomali del dolore. Il termine stress è molto ampio: ci sono stress positivi e negativi, grandi o piccoli e non sono necessariamente rappresentati da eventi particolari, ma possono essere anche stati d’animo del bambino. Molti di questi stress sono situazioni normali che i bambini affrontano quotidianamente; tuttavia i bambini con sindrome da amplificazione del dolore tendono a “somatizzare” lo stress sotto forma di dolore. I fattori che più frequentemente generano stress nel bambino riguardano l’ambito familiare (un fratello maggiore che si trasferisce in un’altra casa, problemi tra i genitori ecc…) o scolastico (competizione con i compagni, inserimento sociale, uso dei social network ecc…). Molti bambini non amano i conflitti e hanno difficoltà ad esprimere le proprie opinioni, i propri bisogni o a dire “no” per paura di infastidire gli altri; anche questi fattori possono essere stressanti nella vita di un bambino.

5. Quindi l’amplificazione del dolore muscoloscheletrico è tutta nella testa del mio bambino?
   No, affatto. Il dolore è reale e molto intenso. Anche in quei bambini dove lo stress psicologico riveste un ruolo importante, la riduzione del flusso di sangue alle zone affette da amplificazione scatena la forte sintomatologia dolorosa.

6. In che modo viene amplificato il dolore?
   Innanzitutto è importante osservare l’immagine sottostante per vedere come viene normalmente percepito il dolore. Normalmente, il dolore è una risposta a un danno che subisce un tessuto, come quando si calpesta un chiodo. Viene così inviato un segnale attraverso i nervi che conducono lo stimolo doloroso (1) al midollo spinale (2). Successivamente, il segnale arriva al cervello (3), che riconosce questo stimolo come doloroso. Nelle sindromi da amplificazione del dolore, si forma un microcircuito anomalo all’interno del midollo spinale (4). Di conseguenza, lo stimolo dolorifico raggiunge non solo il cervello ma anche i centri neurovascolari (o autonomici) (5), che controllano il flusso di sangue dei vasi sanguigni. Questi nervi causano una riduzione del calibro dei vasi sanguigni portando quindi ad una riduzione del flusso di sangue. A livello della pelle, dei muscoli e delle ossa, la riduzione del flusso ematico causa una deprivazione di ossigeno e un accumulo di prodotti di scarto come l’acido lattico, che innescano un circolo vizioso aumentando il dolore e riducendo ancor di più il flusso sanguigno. Talvolta, a causa del ridotto apporto ematico, le parti del corpo in cui si ha un’amplificazione del dolore possono diventare fredde, di colorito bluastro o violaceo, ed addirittura gonfiarsi. Sebbene non ci sia nessun esame specifico per questa sindrome, la radiografia può documentare la presenza di osteoporosi localizzata, mentre la RMN può mettere in evidenza la presenza di atrofia muscolare e/o di edema dell’osso. Molto raramente la pelle può progressivamente ispessirsi e divenire lucida, questo quadro viene definito distrofia autonomica. 

   

    

7. Ci sono test di laboratorio per fare diagnosi di sindrome da amplificazione del dolore?
   No. Solitamente le analisi del sangue sono normali, se non per altre patologie che può avere il bambino. In alcuni bambini la radiografia o la risonanza magnetica possono mostrare reperti suggestivi di questa sindrome (osteoporosi localizzata, edema osseo), ma in altri casi gli esami radiologici risultano completamente negativi. A volte è importante verificare che tutto sia normale; tuttavia, questi esami non andrebbero ripetuti a meno che non ci siano cambiamenti nel quadro clinico.

8. Come può essere aiutato un bambino con sindrome da amplificazione del dolore?
   È molto importante che i bambini con amplificazione del dolore comincino a usare il loro corpo in maniera assolutamente normale. Il riflesso anomalo del dolore può essere contrastato con un’intensa terapia fisica e occupazionale. Alcuni bambini riescono a farlo autonomamente a casa. Sebbene questa terapia evochi dolore nel bambino, non causerà alcun danno e alcuni bambini, grazie ad essa, riescono a superare il dolore. In molti casi i bambini richiedono periodi di intensa terapia fisica e occupazionale (fisioterapia), poiché sarebbe troppo doloroso eseguirla autonomamente, ed eventualmente un aiuto psicologico cognitivo-comportamentale. Il programma riabilitativo intensivo ha 3 obiettivi principali: - Riportare il prima possibile il bambino alle normali attività
   - Desensibilizzare il bambino dal dolore
   - Valutare i fattori stressanti nella vita del bambino
   Il miglior approccio è un programma di fisioterapia intensiva supervisionato da fisioterapisti o terapisti occupazionali, con o senza psicoterapia. Il trattamento è difficile per tutte le persone coinvolte: i bambini, la famiglia e l’équipe curante. Di solito è necessario l’intervento psicologico a causa dello stress causato dalla malattia. Le principali cause dell’insuccesso del trattamento sono la difficoltà da parte della famiglia ad accettare la diagnosi e nel rispettare le raccomandazioni di trattamento.

9. Che cos’è l’arte-terapia e quale valore può avere per il bambino con sindrome da amplificazione del dolore?
   La terapia che si avvale di arti creative come la musica o la danza può essere d’aiuto a vostro/a figlio/a a ottenere abilità che gli/le siano utili a far fronte al dolore o persino a ridurlo. Alcuni bambini fanno fatica a esprimere a parole i propri sentimenti e le proprie emozioni e rispondono bene alla terapia con le arti creative. La musicoterapia si avvale di tecniche di rilassamento musico-assistite che promuovono una connessione mente-corpo positiva attraverso la respirazione profonda, il rilassamento muscolare progressivo, nonché tramite tecniche di immaginazione o di mindfulness. La musicoterapia promuove l’auto-espressione attraverso la produzione musicale, la scrittura di canzoni o la discussione di testi.L’arte-terapia è un’altra strategia utile perché i vostri figli possano esprimere loro stessi attraverso varie tecniche artistiche. Il processo alla base della produzione artistica si focalizza sull’espressione di sé e insegna utili tecniche di consapevolezza del proprio benessere e altre per far fronte al dolore e allo stress.

10. Si usano farmaci contro il dolore per il trattamento della sindrome da amplificazione del dolore nei bambini?
    In genere no. La maggior parte dei pazienti non deve assumere farmaci per trattare la sindrome da amplificazione del dolore muscoloscheletrico. Questi farmaci possono causare effetti collaterali a fronte di un beneficio minimo - se presente.

11. Anche il sonno può subire una compromissione in chi soffre di tale sindrome?
    Molti pazienti con questa sindrome fanno fatica ad addormentarsi o a dormire, o entrambi. Viene incoraggiata invece una buona igiene del sonno.
    
    -Niente caffeina nel pomeriggio; non mangiare o bere troppo prima di andare a letto
    -Non tenere TV, radio, telefono e computer in camera da letto e caricare il telefono fuori dalla stanza di notte
    -Dormi da solo/a
    -Spegni tutte le luci e abbassare le tapparelle
    -Assicurati che la temperatura della tua stanza e il letto siano confortevoli
    -Programma e segui una routine che ti faccia rilassare prima di andare a letto
    -Vai a dormire e svegliati tutti i giorni alla stessa ora anche nei weekend e durante le vacanze
    Se non ti sei addormentato/a entro 30-45 minuti da quando sei andato/a a letto, alzati per fare un’attività noiosa e tranquilla (es.: puzzle)

12. Che cosa dico agli altri?
    In parole povere, puoi spiegare che la sindrome da amplificazione del dolore muscoloscheletrico è un problema medico che colpisce i nervi diretti ai vasi sanguigni. Il trattamento consiste in una serie speciale di esercizi terapeutici per riabilitare i nervi.

13. Perché ci è voluto così tanto per diagnosticare questa sindrome?
    -I sintomi possono non essere presenti tutti dall’inizio ma possono svilupparsi nel corso del tempo
    -Bisogna escludere urgenze mediche come fratture ossee e infezioni per essere scrupolosi prima di iniziare un programma di esercizi
    -Potrebbe essere difficile riconoscere un dolore causato dalla sindrome di amplificazione perché quest’ultima è caratterizzata da un ampio spettro; quindi, a meno che il medico non abbia visto tanti pazienti che ne sono affetti, farebbe fatica a diagnosticarla subito

14. Qual è la prognosi?
    Questa malattia ha una prognosi migliore nei bambini che negli adulti. Inoltre, la maggior parte dei bambini guarisce più velocemente rispetto agli adulti. Tuttavia, c’è bisogno di tempo e la durata del recupero varia molto da un bambino all’altro. La diagnosi e l’intervento precoce consentono una prognosi migliore.

 
Link utili
 
Tecniche di desensibilizzazione: https://www.chop.edu/health-resources/desensitization-technique-videos-amp
 
Esempi di esercizi: https://www.stopchildhoodpain.org/juvenile-amplified-musculoskeletal-pain-syndromes-treatment-video/ CHAPTER 10
 
Altre risorse online: https://www.stopchildhoodpain.org/