Sindrome di Sjogren (SS) | Patologie | ALOMAR ONLUS - Associazione Lombarda Malati Reumatici
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Sindrome di Sjögren (SS)


Definizione e sintomi
La Sindrome di Sjögren (SS) è una malattia infiammatoria cronica autoimmune caratterizzata dalla progressiva perdita funzionale delle ghiandole esocrine. Si definiscono esocrine le ghiandole che rilasciano il proprio secreto in cavità comunicanti con l’esterno, come ad esempio quelle salivari, lacrimali e sudoripare. E' una malattia che colpisce soprattutto il sesso femminile e l’età media di insorgenza è compresa tra i 40 e i 50 anni. Può presentarsi come unica patologia (forma primitiva) o associarsi ad altre malattie autoimmuni (forma secondaria).
I sintomi più comuni sono la secchezza della bocca (xerostomia), causata dalla diminuita produzione di saliva, spesso associata ad un aumento dimensionale di una o di entrambe le parotidi, e la secchezza oculare (xeroftalmia), spesso descritta come sensazione di sabbia negli occhi. La xeroftalmia può essere causa di infiammazione cronica della congiuntiva (congiuntivite) e di lesioni corneali. Quando presenti insieme, la xerostomia e la xeroftalmia definiscono la così detta sindrome sicca. A volte la secchezza può interessare altri distretti come la pelle, le prime vie aeree (naso, gola e trachea) e la vagina.
La SS è tuttavia una malattia sistemica che può presentare anche altri sintomi. Le manifestazioni comprendono il fenomeno di Raynaud (cambiamento di colore delle estremità che può manifestarsi dopo esposizione al freddo), lesioni cutanee come ulcere, piccole petecchie agli arti inferiori (porpora) o orticaria. L’interessamento del sistema nervoso è raro ed è caratterizzato prevalentemente da interessamento dei nervi periferici che può dare disturbi del tatto. La SS può raramente interessare anche altri organi, come polmoni (es. tosse secca persistente) e reni (es. alterazione degli elettroliti). Inoltre può associarsi ad un aumentato rischio di sviluppare linfomi di tipo non Hodgkin. Molto comuni sono infine sintomi quali l’affaticamento, la perdita di peso, i dolori muscolari e quelli articolari.

Diagnosi
La diagnosi non è facile e spesso viene ritardata a causa dell’aspecificità dei sintomi. Per confermarla è necessario individuare nel siero gli autoanticorpi caratteristici della malattia quali ANA (diretti verso antigeni nucleari), anti-ENA (diretti verso antigeni nucleari estraibili, in particolare anti-Ro/SSA ed anti-La/SSB) e fattore reumatoide. Per dimostrare l’interessamento delle ghiandole salivari e lacrimali si ricorre alla biopsia delle ghiandole salivari minori e/o a diverse prove funzionali (test di Schirmer, test Break-Up Time per valutare la formazione del film lacrimale) e di imaging delle ghiandole parotidi (ecografia e scintigrafia). Dagli esami del sangue è possibile identificare una lieve anemia, un rialzo degli indici di flogosi (VES, PCR) ed un aumento delle immunoglobuline.

Terapia
La terapia è principalmente finalizzata ad alleviare i sintomi ed a prevenire le complicanze. Per combattere la xerostomia esiste un farmaco di distribuzione ospedaliera a base di pilocarpina, che stimola la secrezione ghiandolare salivare; è inoltre necessario modificare le abitudini di vita bevendo spesso ed evitando cibi che favoriscano la formazione di carie (zucchero) e che possano peggiorare la secchezza (spezie, alcool, caffè). Per quanto riguarda la xeroftalmia sono utili le lacrime artificiali (giorno) e le pomate lubrificanti (notte). Nel caso in cui vi siano manifestazioni extra-ghiandolari vengono invece utilizzati farmaci in grado di modulare il sistema immunitario quali l’idrossiclorochina o gli immunosoppressori.   

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