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Sclerosi sistemica o sclerodermia


Definizione e sintomi
La sclerodermia, o sclerosi sistemica, è una malattia cronica causata da una disfunzione del sistema immunitario con sviluppo di cellule immuni ed autoanticorpi, ovvero anticorpi diretti contro componenti del nostro organismo. La sclerodermia colpisce i vasi sanguigni più piccoli, quelli del microcircolo, i quali irrorano tutti gli organi del corpo, assumendo, pertanto, un carattere “sistemico”. Al danno vascolare segue una reazione fibrosante (produzione di tessuto cicatriziale) che interessa vari tessuti alterandone la struttura e la funzione. La malattia impegna, in primo luogo, la cute e spesso sono successivamente colpiti in modo progressivo tratto gastrointestinale e polmoni, ma anche cuore e reni.
I sintomi sono multiformi, spesso aspecifici e non sempre riconducibili alla sclerodermia in modo univoco: fenomeno di Raynaud cambiamento di colore delle estremità delle dita, dovuto ad una diminuzione del flusso sanguigno ai tessuti delle estremità corporee – soprattutto mani – in occasione delle basse temperature ambientali; ispessimento della pelle, la quale appare indurita (sclerotica), secca, talora diffusamente “gonfia” (edematosa) al viso e alle mani; “puntini rossi” da vasi capillari dilatati (teleangectasie); assottigliamento delle labbra e riduzione dell’apertura orale. Nei casi più gravi possono comparire ragadi dei polpastrelli con sviluppo di ulcere e pelle estremamente tesa con impedimento del movimento articolare delle dita delle mani o di altre sedi. Altre comuni manifestazioni sono stanchezza generalizzata, calo del peso corporeo, difficoltà respiratorie, palpitazioni cardiache, sensazione di difficile deglutizione.

Diagnosi
Non esiste un unico esame per porre diagnosi di sclerodermia, ma è necessario unire l’esito positivo di più esami: analisi del sangue per la ricerca di autoanticorpi, capillaroscopia periungueale per lo studio del microcircolo delle mani, visita reumatologica per la ricerca di segni clinici quali ispessimento della cute e teleangectasie.
Nel caso si sospetti l’interessamento di altri organi, si rende necessario procedere ad altri accertamenti, quali elettrocardiogramma, ecocardiogramma, radiografia e TAC ad alta risoluzione del torace, prove respiratorie, studio radiografico dell’esofago. Siccome i sintomi non sono sempre manifesti, è buona pratica medica eseguire questi esami anche in loro assenza al momento della diagnosi e, in seguito, a cadenza periodica su indicazione dello specialista, al fine di rilevare quanto più precocemente l’eventuale progressione della malattia e intervenire nella sua fase iniziale.

Terapia
Al giorno d’oggi non esiste una terapia che “guarisca” dalla sclerodermia, ma esistono numerosi trattamenti che permettono il controllo adeguato dei sintomi e della progressione della malattia. Sono fondamentali le norme igieniche di idratazione della cute e protezione dal freddo delle estremità sia per ridurre i sintomi da fenomeno di Raynaud, sia per prevenire il comune sviluppo di ulcere. A tal fine esistono anche supporti di tipo farmacologico, quali vasodilatatori del microcircolo e, in seconda istanza, antagonisti del recettore dell’endotelina. Le ulcere più gravi possono, però, necessitare di assistenza specialistica dedicata in centri di riferimento con medicazioni avanzate, spesso per lungo tempo. I cortisonici o i farmaci immunosoppressori sono generalmente riservati a casi selezionati di interessamento d’organo, in particolare polmonare, oppure di grave impegno cutaneo. Essi sono più utilmente impiegati nelle fasi precoci di esordio della malattia o delle complicanze, essendo generalmente queste più responsive ai trattamenti.

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