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Malattia di Behçet


Definizione e sintomi
La malattia di Behçet (si pronuncia “Bècet”) è una malattia infiammatoria che può colpire i vasi sanguigni di tutto l’organismo, da quelli più piccoli (capillari), alle vene e alle arterie (è una vasculite). Alcuni pazienti presentano una sintomatologia modesta (afte/ulcere in bocca o sui genitali), altri una sintomatologia molto più grave severa (meningiti – un’infiammazione delle membrane che rivestono il sistema nervoso centrale - o uveiti - un’infiammazione di una membrana dell’occhio -). Tali sintomi possono durare per un lungo periodo oppure comparire e scomparire in poche settimane. I sintomi più comuni sono rappresentati dalle afte orali simili alle comuni lesioni aftose e che tipicamente vanno e vengono (afte ricorrenti). Colpiscono la maggior parte dei pazienti, costituiscono spesso il primo sintomo della malattia e possono comparire molto prima di qualsiasi altra manifestazione. Le afte genitali sono presenti in  più della metà dei pazienti  e sono localizzate sullo scroto nell’uomo e sulla vulva nella donna; caratteristicamente  sono  dolorose e lasciano cicatrici. L’interessamento cutaneo è molto comune. Tra le più frequenti manifestazioni cutanee ricordiamo una dermatite che somiglia alla follicolite (infiammazione del follicolo pilifero) definita pseudofollicolite, una dermatite simile all’acne, un eritema definito “nodoso” in quanto costituito da noduli dolenti ed eritematosi specie agli arti inferiori, possono esservi inoltre papule/eruzioni maculari ed infine lesioni necrotizzanti dovute alla vasculite ischemica che comporta appunto necrosi dei tessuti. L’interessamento oculare ed in particolare l’uveite rappresenta la forma più frequente (soprattutto nel maschio),  che può portare, nei casi più gravi, a cecità. L’interessamento articolare può essere presente come artrite ovvero gonfiore, arrossamento, dolore e limitazione dei movimenti di una o più articolazioni. L’interessamento vascolare periferico (occlusioni di vasi arteriosi o venosi) e del sistema nervoso centrale (infiammazione delle membrane del cervello e del midollo spinale) rappresenta un’altra modalità di manifestazione.

Diagnosi
La diagnosi non è semplice poiché non esistono test specifici per confermarla. I sintomi che più frequentemente rappresentano una chiave per arrivare alla diagnosi sono: afte  orali ricorrenti, ulcere aftose genitali, infiammazione oculare (fino alla perdita della vista), lesioni cutanee caratteristiche (pseudofollicolite, lesioni papulo-pustulose, simil-eritema nodoso).

Terapia
Il trattamento è volto a controllare le singole manifestazioni e le terapie variano a seconda del distretto corporeo interessato. Tutti i farmaci hanno lo scopo di ridurre l’infiammazione che è alla base dei sintomi. Si passa da una terapia locale (creme a base di cortisone in caso di ulcere orali/genitali, colliri ed iniezioni di corticosteroidi intraoculari in caso di uveite) ad una terapia sistemica (cortisone anche a dosi elevate e/o farmaci immunosoppressori in caso di interessamento oculare, vascolare, neurologico).

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