Polimiosite e dermatomiosite | Patologie | ALOMAR ONLUS - Associazione Lombarda Malati Reumatici
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Polimiosite e dermatomiosite


Definizione e sintomi
La polimiosite e la dermatomiosite sono malattie infiammatorie autoimmuni, di riscontro non frequente nella popolazione generale, che colpiscono i muscoli.
Gli organi-bersaglio di questo gruppo di malattie sono i muscoli nel caso della polimiosite (PM) o la cute e i muscoli, nel caso della dermatomiosite (DM). L’età media di insorgenza è compresa tra 40 e 60 anni, ma la DM può insorgere anche in età giovanile.
I sintomi d’esordio sono rappresentati  da estrema debolezza muscolare associata o meno a dolorabilità e compromissione dei muscoli delle spalle e delle cosce con una distribuzione tipicamente simmetrica. Come conseguenza il paziente fa molta fatica o non riesce ad alzare le braccia, salire le scale, alzarsi da una sedia.
La malattia può coinvolgere anche gli organi interni: cuore (dolore toracico da sforzo o a riposo e palpitazioni), apparato gastrointestinale (difficoltà alla deglutizione e dolore addominale), polmoni (tosse secca stizzosa e difficoltà a respirare). Talvolta il paziente riferisce perdita di peso non spiegata da altre cause e non voluta e/o febbricola. Possono essere colpite anche le articolazioni, con dolori (artralgie) o vera e propria infiammazione, che si manifesta con gonfiore e incapacità ad utilizzare l’articolazione colpita (artrite). A livello della cute è caratteristica, nel caso della DM, la comparsa di macchie rilevate ed eritematose, cioè di colore rossastro, sulle nocche delle dita delle mani (papule di Gottron), e una colorazione eritemato-violacea delle palpebre superiori, o un eritema del volto e del decolleté.
Frequentemente nella DM è presente anche il fenomeno di Raynaud (disturbo della circolazione delle mani caratterizzato da sbiancamento delle dita soprattutto dopo esposizione al freddo).
Nei bambini possono essere presenti anche calcificazioni sottocutanee o vasculite (infiammazione dei vasi).
Gli esami di laboratorio mostrano invariabilmente un’alterazione degli enzimi muscolari (creatinfosfochinasi, aldolasi e transaminasi), da valutare in condizioni di riposo, potendo risultare elevati anche dopo esercizio fisico intenso. Inoltre gli indici di infiammazione possono essere elevati e si può avere anemia. In molti casi risulta positiva la ricerca di anticorpi antinucleo (ANA), ed in alcuni casi risultano positivi gli auto-anticorpi miosite-specifici.

Diagnosi
La diagnosi viene posta dallo specialista Reumatologo sulla base della clinica, degli esami di laboratorio ed eventualmente di una biopsia muscolare, esame di conferma per la diagnosi. La videocapillaroscopia periungueale è utile nell'inquadramento diagnostico della DM poiché in questo caso i capillari della cute delle dita delle mani possono mostrare alterazioni caratteristiche e l'esame non è invasivo.

Terapia
La terapia farmacologica si avvale di corticosteroidi, spesso in combinazione con farmaci immunosoppressori o immunomodulanti (a seconda della gravità dei sintomi). La riabilitazione ha un ruolo importante durante il recupero dall’episodio acuto.
Sia la PM sia la DM rispondono bene alla terapia, solitamente, anche se vi possono essere episodi di riattivazione anche dopo lunghi periodi di remissione.

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