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Connettiviti - Connettivite indifferenziata


Connettivite indifferenziata

Definizione e sintomi
Viene definita connettivite indifferenziata (undifferentiated connective tissue disease – UCTD) una forma clinica che non soddisfa i criteri per essere classificata come una della forma cliniche note di connettivite (LES, sclerodermia, S. di Sjögren, polimiosite etc.).

Epidemiologia
L'incidenza è alta e rispetto al totale delle connettiviti risulta essere circa il 60%. Circa un terzo delle UCTD evolve in una forma clinica ben differenziata nei primi tre anni dalla diagnosi; la restante parte si mantiene invariata nel tempo.

Sintomatologia
Dal punto di vista clinico e laboratoristico le connettiviti indifferenziate possono presentarsi con alcune della manifestazioni cliniche riscontrabili nelle forme definite ma senza sviluppare un quadro clinico caratteristico.
La maggior parte dei sintomi soni poco specifici quali: astenia, malessere generale, artrite e artralgia, febbre, Fenomeno di Raynaud, fotosensibilità, perdita di capelli, alterazioni ematologiche lievi (anemia, leucopenia o modesta piastriniopenia).
Frequentemente risulta positiva la ricerca di autoanticorpi (per lo più ANA senza positività per anti-dsDNA od anti-ENA; fattore reumatoide).

Terapia
Le terapie sono per lo più di tipo sintomatologico e volte a controllare i disturbi.
Ad esempio analgesici ed antinfiammatori in caso di febbre alta e poliartriti.
Generalmente non si attuano terapie immunosoppressive di fondo, ma frequente è l’uso di anti-malarici (i.e. idrossiclorochina) o calcioantagonisti in caso di Fenomeno di Raynaud grave.

Connettivite mista

La prima volta che venne descritta questa malattia fu nel 1971 come una forma caratterizzata della presenza di manifestazioni cliniche tipiche del LES o della sclerodermia o della polimiosite o dell’artrite reumatoide presenti insieme, pur con combinazioni diverse dei sintomi (da qui il termine di “mista”).

Diagnosi
Dall’iniziale individuazione della forma sono stati suggeriti diversi set di criteri classificativi e diagnostici. Al momento attuale per la diagnosi è suggerita la presenza di una dato sierologico più tre manifestazioni cliniche tra le seguenti.
Nel corso del tempo sono state suggerite diverse classificazioni di diagnosi a seconda della presenza di particolari sintomi e segni clinici:
• interessamento miositico
• interessamento polmonare
• Fenomeno di Raynaud o interessamento esofageo
• rigonfiamento delle articolazioni della mani (swollen hands)
• artrite (con infiammazione della membrana sinoviale)
Inoltre è richiesta la dimostrazione di una positività per anticorpi antinucleo caratterizzata dalla specificità verso l’autoantigene U1-RNP.
Gli anti-U1-RNP devono essere a titolo elevato e solitamente associati ad una positività per ANA significativa e con pattern “speckled”.
Le 3 classificazioni dei criteri diagnostici sono quelle di:
• Sharp (1987), dove per la diagnosi occorre la presenza di almeno 4 fattori diagnostici;
• Kasukana (1987), dove per la diagnosi occorre un sintomo comune a cui si aggiunge uno di malattia correlata (LES);
• Alarcon-Segovia (1987), dove per la diagnosi occorre la presenza di almeno 4 fattori diagnostici e fra essi indica anche l'acrosclerosi, mentre esclude un possibile coinvolgimento polmonare.

Sintomatologia
La sintomatologia è varia ed include prevalentemente le manifestazioni già elencate come criteri classificativi e diagnostici.
A questi possono associarsi anche manifestazioni meno specifiche quali astenia, febbricola, fotosensibilità ed ingrossamento dei linfonodi superficiali etc.

Eziologia
La malattia rientra nel gruppo delle forme autoimmuni sistemiche.

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